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さまざまな症状をみせるポリフィリン症
   ある特定のポリフィリン症にかかっている全員に、同じ酵素の欠損がみられる。
   その結果、ヘムの生産過程で特定の酵素の不足や不活性化が生じ、ヘム前駆体が蓄積する。 ポルフィリン症で最もよくみられるのは、晩発性皮膚ポルフィリン症、急性間欠性ポルフィリン症、赤血球生成性プロトポルフィリン症の3つで、これらはそれぞれ、まったく別の病気である。症状は大幅に異なり、診断にも異なる種類の検査が必要で、治療法も異なる。

   こうしたポルフィリン症の特徴の中には、他の比較的まれなポルフィリン症である、デルタアミノレブリン酸デヒドラターゼ欠乏症、先天性造血性ポルフィリン症、肝造血性ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症、異型ポルフィリン症にもみられるものがある。
   ポルフィリン症には数種類の分類法があり、特定の酵素の欠乏に基づく分類が最も正確である。 神経症状を起こす急性ポルフィリン症と、光線過敏症を起こす皮膚ポルフィリン症を区別する分類法もあり、また、ヘム前駆体の蓄積が主に肝臓で発生しているか(肝性ポルフィリン症)、骨髄で発生しているか(赤血球生成性ポルフィリン症)に基づく分類法もある。
   ポルフィリン症の中には、これらのカテゴリーの複数にあてはまるものもあるのだ。

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過敏性肺炎について   過敏性肺炎は、吸入した有機物の粉塵や、化学物質に対するアレルギー反応により生じる、肺胞や細気管支の内部また、周辺で起こる炎症で、外因性アレルギー性肺胞炎、アレルギー性間質性肺炎、有機物の粉塵による塵肺症などがある。

  微生物やタンパク質などの有機物の粉塵およびイソシアネートなどの化学物質により過敏性肺炎が発症する。 例えばカビの生えた干し草の中にいる好熱性細菌を繰り返し吸い込むことで起こる農夫肺、また汚れた加湿器や空調装置で抗原がじゅんかんすることにより起こる空調肺など、様々な種類の粉塵が、肺でアレルギー反応を起こす。

  こうした粉塵を吸い込み、アレルギー反応を起こすのは少数に限られ、アレルギー反応により、肺に不可逆的な損傷を起こすのはそのうちのほんのわずかである。通常、こうした高原に対してリンパ球が感作され、病気を引き起こすまでには、長期にわたり、大量の抗原に継続的に、または頻繁にさらされているはずである。
  免疫複合体反応と細胞媒介性アレルギー反応が組み合わさり、肺の損傷が起こる。初めて、粉塵にさらされたときにリンパ球が感作され、リンパ球の一部は、組織損傷において重要な役割を果たす抗体の生産を促進する。その他のリンパ球は、2度目に抗原にさらされた後の炎症に直接関与する。

  その後、何度も同じ抗原にさらされると慢性的な炎症反応を起こし、肺胞や細い気道の壁の内部に白血球が蓄積していく。また、白血球の蓄積によって症状や病気が進行していく。

  通常、有機物の粉塵に対し、過敏性が生じている場合や、再びその粉塵にさらされた4~8時間後に発熱やせき、悪寒、息切れなどが現れ始める。喘鳴はほとんどないうえ、それ以上抗原との接触がなければ、1~2日で症状は改善し、数週間ほどで、完治する。ただし、亜急性型の過敏性肺炎では、せきや息切れが数日または数週間にわたり現れ、入院が必要になるほど重症化するおそれがある。

  数カ月~数年間にわたり同じアレルギーの原因となるアレルゲンに繰り返し接触すると、慢性過敏性肺炎にかかり、線維症と呼ばれる肺の瘢痕化が起こる場合があり、運動中の息切れや、痰を伴うせき、疲労感、体重減少が数カ月~数年のうちに徐々に悪化して呼吸不全を起こす。

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肝性脳症の治療
   脳の機能低下の原因を見つけて取り除くための治療を感染症や服用中の薬などで行う。
   食事制限で腸から毒性物質を除去する。
   食事のタンパク質摂取を制限または禁止し、炭水化物などをカロリーの供給源としてを経口摂取するか静脈内に点滴する。
   脳症を悪化させずにタンパク質のバランスを改善し、動物性タンパクよりも大豆タンパクなど植物性タンパクの摂取量を増やす。
   腸内での食物の通過を速め、腸内の酸性度を変え、アンモニアの吸収を減らすため、植物性の繊維質を多く含む食品はとる。
   合成糖(ラクツロース)の経口摂取にも同様の効果があり、腸管の酸性度を変化させるほか、
   下剤のように食物の腸内通過速度を速め、アンモニアの吸収量を減らしたり、腸洗浄を行うこともある。
   タンパク質の消化を助けている腸内細菌の量を減らすため、ネオマイシンを服用することもあるが、
   腎臓の機能障害や難聴を起こすことがある。

   肝性脳症は、治療をすれば治る可能性が高い。
   急性肝炎が原因で重度の昏睡に陥った患者は現在も、致死率は80%にも上る。

  

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