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出生時の肺と嚢胞性線維症 
   出生時の肺は正常だが、その後はいつでも呼吸障害が起こる可能性がある。 粘り気の強い分泌物で徐々に細い気道が詰まることで、気道の炎症および気道の壁の肥厚化が生じる。
   また、太い気道が分泌物で充満すると、肺のあちこちがつぶれて萎縮し、無気肺の状態になり、リンパ節は腫大することで、呼吸困難がさらに悪化し、血液中に酸素を取りこむ肺機能が低下し、気管支の分泌物や気道の壁の中で細菌が繁殖するために、気道感染症を引き起こすことがある。

   膵臓の管や腸管の分泌腺がふさがってしまうことで、脂肪やタンパク質、またビタミンなどがうまく吸収できなくなるなどの消化障害が起こる。そのため、栄養障害が起き、発育が遅れていくことがある。
   まれに、異常な便の成分が腸管をふさぎ、腸閉塞が起こる患者もいる。

   嚢胞性線維症にかかった新生児の約15~20%に、胎便性イレウスという重い小腸の閉塞が起こることがある。
   胎便性イレウスは、腸のねじれや発育不全を合併することもある。
   ほとんどの胎便性イレウスの新生児は、いずれ嚢胞性線維症の他の症状もでてくる。嚢胞性線維症の新生児の中には、一時的に胎便が大腸に詰まり、排便が生後1~2日後になることがある。
   胎便性イレウスを発症しなかった乳児には、出生時の体重を回復するのに時間がかかる。
   また嚢胞性線維症の新生児の場合、初期症状として、生後4?6週間の体重増加がほとんどない。 脂肪やタンパク質の適切な消化に欠かかすことのできない膵臓の酵素の分泌量が十分ではないため、ほとんどの嚢胞性線維症の乳児は消化不良を起こすことがある。
   乳児の食欲は正常または旺盛だが頻繁に大量の悪臭のする脂っぽい排便があり、腹部はふくれ、筋肉は未発達なうえ、体重はゆっくりとしか増加しない。

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マクログロブリン血症も形質細胞の癌である 
   マクログロブリン血症の診断は、血液検査を行うが、特に血清タンパク電気泳動、免疫グロブリン測定、免疫電気泳動が有効とされる。

   また採血を行い、赤血球、白血球、血小板数の検査、血液の粘度を測定する血清の粘稠度検査も行われる。
   血液凝固検査の結果が異常を示す場合や、その他の検査でクリオグロブリンが検出される場合もある。
   尿検査でベンス・ジョーンズタンパクの発生が確認されるケースもある。
   骨髄生検でリンパ球や形質細胞の増加が確認された場合は、マクログロブリン血症であると診断を確定する材料になる。 リンパ球や形質細胞の形態により、多発性骨髄腫との判別に繋がる。

   X線検査は骨粗しょう症を発見し、CT検査で、脾臓、肝臓、リンパ節の腫れが発見される場合もある。
   マクログロブリン血症の主な治療法は、薬物療法と血漿交換である。
   クロラムブシルやフルダラビンなど薬による化学療法は、異常な形質細胞の増殖を遅らせることが目的である。モノクローナル抗体製剤であるリツキシマブも有効と考えられる。
   メルファラン、シクロホスファミドなどの薬を使用する場合もある。

   血液粘度が過剰である場合は、血漿交換が必要であるが、マクログロブリン血症で血漿交換が必要になるケースは少ない。
   マクログロブリン血症は、患者の状態により異なる経過を辿り、治療をしなくても、5年以上生存する患者も多数存在する。

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エンプティセラ症候群の病態 
   病因の明確でないものもある診断はCTまたはMRIで確定される。
   その場合の症状は、さまざまなケースがあり、不足する下垂体ホルモンの種類、不足量により異なる。
   ACTH分泌不全がある場合、続発性副腎不全をきたし、その結果、倦怠感、低血圧、低血糖、食欲不振、意識障害などが出現する。
   TSH分泌不全がある場合、続発性甲状腺機能低下症となり、倦怠感、寒がり、皮膚の乾燥、脱毛、集中力・記憶力低下等の症状が出現する。
   LH、FSH分泌不全があれば、2次性徴の欠如、進行停止、脱落が生じる。
   女性では月経異常、不妊、男性でも性欲低下、精子形成不良、不妊の原因となる。
   GH分泌不全がある場合、小児では成長が遅れ低身長となる。
   乳幼児では低血糖を生じることがある。
   成人では、体脂肪の増加、筋肉量,骨塩量の低下など体組成の異常のほか、気力、活動性の低下などの症状がみられる。
   PRL分泌不全の場合、授乳中の女性では乳汁分泌の低下が生じる。

   治療は、原因となっている脳の腫瘍、炎症、外傷がある場合には、それに対する治療が必要である。
   下垂体ホルモンの分泌低下が存在する場合、ホルモン補充療法を行う。
   下垂体ホルモンはペプチドホルモンであり、経口投与が困難であるため、ACTH、TSH分泌不全に対しては、それらの標的臓器が分泌するホルモンを補充する必要がある。
   エンプティセラ単独であれば特定の治療は不要である。
   エンプティセラ症候群はほとんど症状がなく、めったに重篤な症状を起こすことはない。
   約半数で頭痛を生じ高血圧になる。
   まれに脳脊髄液が鼻から漏れたり、視野に問題が生じることもある。

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