先天異常の狭窄とは


  肺動脈狭窄はその狭窄部位により、肺動脈狭窄(弁下、弁、弁上)末梢性肺動脈狭窄に分類される。
  肺動脈弁性狭窄が大半を占めるが、全体として他の心奇形と合併することが多く、単独では先天性心疾患全体のうち、6~8%と少なく、肺動脈弁の狭窄を原因とする右心室からの血液流入を呈する心臓弁膜症。
  この結果、肺への血液流量が減少する。
  肺動脈弁狭窄症は右心室の流出路閉塞の80%を占める。
肺動脈弁狭窄症の最も多い原因は先天性心疾患であり、病因は不明である。

  末梢性肺動脈狭窄はWilliams 症候群(染色体7q11.23の微細欠失)やAlagille症候群(染色体20p12の単一遺伝子欠損)、先天性風疹症候群、Noonan症候群、Ehlers-Danlos症候群等への合併がみとめられており、リウマチ性心疾患や悪性カルチノイド腫瘍も原因となる。
  成人ではまれな肺動脈弁狭窄は、普通、先天異常によって起こる。
  軽症の肺動脈狭窄では自覚症状は全くみられない。
生涯にわたって無症状ですごせることが多いが、狭窄が明らかな場合、大きな心雑音が生じることから、小児期に普通は診断される。
  症状として頸静脈怒張、チアノーゼ、右心室肥大、低酸素血症の一般症状が含まれる。

  肺動脈弁狭窄症が軽度の場合、何年にもわたり無症状であることがある。
  重度の場合、過度の運動時に突然の失神や目まいを示すことがあり、また、肝腫大や肺水腫を呈することがある。
  肺動脈弁狭窄症の初期診断には心臓超音波検査(心エコー)を必要とする。
肺動脈弁狭窄症の程度は弁の最大圧力勾配(peak ressure gradient)差によって評価される。

  最大圧力勾配差が50 mmHgを超える場合、一般に治療の根拠となる。25mmHg以下の場合、一般に治療を必要としない。両者の中間値を示す場合はグレーゾーンである。外科的な弁の置換や修復が望まれる。
  先天性の肺動脈弁狭窄症ではバルーン弁形成術が選択されることがある。重度の肺動脈弁狭窄では、小児期に心不全を起こすこともあるが、普通は成人期まで症状はみられない。
  この障害のある年少児では、ほぼ心臓手術が必要であり、成人や年長児では、バルーン弁形成術を実施す。
  この手法では先端にバルーンのついたカテーテルを静脈から心臓内にまで挿入し、弁の開口部を伸ばして開く。

  弁のちょうど内部でバルーンをふくらませて、癒着した弁尖をはがす。
  予後は、軽症例は予後良好である。
  中等症は年余にわたる圧負荷のために心筋肥厚や線維化による心筋障害、肺動脈弁尖の線維化などが生じ、狭窄解除を途中で施行した方が望ましいが、生命予後自体は良好である。
  重症例は放置すれば心不全が進行する可能性が高く、また動脈管依存性の高い場合は、動脈管の狭小化・閉鎖で急変する場合もある。
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