多発単神経炎における診断


   診断としては、
・急性運動型::ギラン・バレー症候群に代表される。ポルフィリン症は、肝代謝異常によりポルフォビリノーゲンやデルタアミノレブリン酸が増加する疾患で、急性運動型のニューロパチーに加えて腹痛、意識障害、けいれんをしばしば伴う。その他、尿毒症、ジフテリア、重金属中毒も原因となる。
・亜急性知覚運動型::数週から数カ月にかけて症状が進行するニューロパチーである。ビタミンB1欠乏で生じる脚気がこれにあたる。栄養の偏った人や慢性アルコール中毒で問題となる。また悪性腫瘍に合併して、このタイプの多発ニューロパチーが発生することがある。その他、重金属や有機溶剤の中毒、薬物の副作用でもニューロパチーが生じる。
・慢性知覚運動型::数カ月から数年にわたって症状が進行する。糖尿病の患者の20%ぐらいに末梢神経障害が合併する。この糖尿病性ニューロパチーでは靴下型の感覚障害で発症し、自律神経障害や脳神経麻痺を合併することがある。CIDPでは慢性的に末梢神経髄鞘が破壊され、知覚運動型のニューロパチーが発生する。パラプロテインと呼ばれる免疫グロブリンの増加に伴ってこのタイプのニューロパチーが生じることがある。

   その他、数々の遺伝性ニューロパチーがこのグループに属している。
   一般的な治療法としては、ビタミン欠乏によるニューロパチーに対しては、ビタミンB群やニコチン酸投与が著効を示す。糖尿病性ニューロパチーでは、血糖値の良好なコントロールが最も大切だが、アルドース還元酵素阻害剤の有効性が報告されている。疼痛を伴う場合には、抗うつ剤、抗けいれん剤やメキシチレンという抗不整脈剤が有効な場合がある。アミロイドーシスでは、肝移植により治癒が期待できる。

   アミロイドーシスでは著しい起立性低血圧症が発生するが、ドロキシドーパの投与により症状の軽減が可能である。ポルフィリン症の場合は、発作の誘発因子を避けることが最も重要である。薬物、アルコール、感染症、手術、ストレス、飢餓が誘因となる。ヘム生合成経路を抑制するためにグルコースの点滴投与が有効である。またヘマチン投与も推奨されている。CIDPではGBSと異なりステロイドホルモンが有効である。また免疫グロブリン大量投与の有用性が報告されている。
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