脊髄性筋萎縮症にならないためには?


   脊髄性筋萎縮症とは、脊髄前角(ぜんかく)の運動神経細胞が変性し、全身の筋力低下と筋萎縮が徐々に進行する病気である。

   運動神経系の障害は、錘体路の上位運動ニューロン障害と、脊髄前角細胞以下の運動神経による下位運動ニューロン障害からなる。上位運動ニューロンだけが障害されるのが、脊髄性筋萎縮症である。
   脊髄性筋萎縮症は、同じ原因による、単一の疾患名ではない。遺伝性によるものと、非遺伝性によるものとが含まれている。
   脊髄性筋萎縮症は、乳児期から、壮年にわたるまで存在する。 乳幼児期~小児に発症するものは、「ウェルドニッヒ・ホフマン病」、「クーゲルベルグ・ヴェランダー病」と呼ばれ、常染色体劣性遺伝の形式をとる。

   先人に発症する、「球脊髄性筋萎縮症」は、X染色体劣性遺伝の形式をとる。その他の成人が発症する進行性筋萎縮症は、非遺伝性と考えられている。
   「ウェルドニッヒ・ホフマン病」とは、「脊髄性筋萎縮症のⅠ型と分類されている。常染色体劣性遺伝の形式をとり、両親には症状はない。急性乳児型とも呼ばれ、胎生期から生後6ヶ月までに発症する。

   発症後は、いわゆるぐにゃぐにゃ乳児(フロッピーインファント)の状態で、寝返りができなかったり、支えなしに座ることができなかったりする。哺乳困難、嚥下困難があり、ミルクを誤嚥したり、呼吸困難を発症するため、早期に重篤な状態になってしまう。

   急性ではないⅡ型、中間型も存在し、1歳6ヶ月までに発症し、生涯にわたって起立歩行が不可能だが、2歳以上生存できる。症状としては、舌の萎縮、手指の震え、側弯がみられる。
Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...

コンテンツ提供 by 介護の安心ガイド