特発性肺線維症の症状と治療 


   特発性肺線維症の約半数は発症原因がわからないという特殊な病気で、特発性とは原因不明を意味している。特発性肺線維症では、長期間にわたり、肺が損傷され、この損傷が慢性的な炎症を起こし、やがて、肺線維症を引き起こす。
   症状は肺の損傷の程度や、病気の進行の速さ、肺感染症や肺性心などの合併症があるかどうかにより変わってくる。運動時の息切れ、せき、持久力の低下などおもな症状が知らない間にはじまり、体重減少や疲労感などもよく見られ、数年かけて症状は悪化していく。

   肺線維症が進行すると、血液中の酸素が低下し、それに伴い、皮膚の色が青っぽく変化するチアノーゼが生じ、指ばちが起こることがある。また、心臓に負担がかかるために、右心室が肥大して肺性心という心不全を起こす。聴診器を当てると、マジックテープをはがす時の音に似ている水泡音が聞こえる。

   この音をベルクロラ音と呼ぶこともある。胸部X線検査では両肺の下方に、広範囲にわたり、小さな白い線がしばしば網の目状でみられる。X線より精度が高い、CT検査は肺の下方に斑点や白い線があらわれ、病気が進行した部分は厚い瘢痕化が蜂の巣状になっているのが観察されるなど、病気の早期発見ができる。また、肺が吸い込める量を確認するために、肺機能検査も行われる。

   診断を確定するために、気管支鏡を使用し、肺組織の小片を採取し、顕微鏡で調べる肺生検を行う。また、より大きな組織のサンプルが必要な際は、手術か胸腔鏡を使用し採取することもある。同じような炎症や瘢痕化を生じる別の病気をみつけるため、補助的に血液検査をすることもあるが、血液検査で診断は確定できない。また、肺疾患により心臓に変化が起きていないかどうかを確認するため、心電図や心臓超音波検査など他の検査を実施することもある。

   胸部X線検査や肺生検で、瘢痕化が広範囲でないことがわかれば、コルチコステロイド薬で治療し、X線検査やCT検査、肺機能検査により、有効性を観察していく。プレドニゾンで効果が認められない患者の少数は、アザチオプリンやシクロホスファミドで改善することがある。ただし、ほとんどの患者がステロイド薬により治療に効果がないため、インターフェロンガンマ1bを使用し、肺の内部の瘢痕形成を抑える治療をおこなっている。
   その他の症状の穏和を目的に、酸素吸入療法や感染症への抗生物質、肺性心を起こす心不全には薬物療法などを行う。肺の移植は片肺移植が中心だが、重症の特発性肺線維症の患者での成功例がある。経過の見通しは様々で、ほとんどの場合が悪化する。平均生存期間は4~6年、また数か月以内に死亡することもある。
Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...

コンテンツ提供 by 介護の安心ガイド