ランゲルハンス細胞肉芽腫症の症状と治療 


   この病気は別名、ランゲルハンス細胞ヒスチオサイトーシスXと呼ばれることもあり、レットレルージーベ病、ハンドーシュラークリスチャン病、肺ヒスチオサイトーシスXの総称である。これらの病気の発症原因は不明で、組織球及び好酸球と呼ばれる細胞がおもに骨や肺の中で増殖し瘢痕化を起こす。

   どの病気も、異物を取り込んで処理する組織球や、それより頻度は少ないけれど、正常なアレルギー反応にかかわる好酸球が肺やその他の組織に浸潤して発症する。
   レットレル‐ジーベ病は、3歳以下で発症し、治療しなければ通常死に至る。組織球は肺以外にも、皮膚、リンパ腺、骨、肝臓、脾臓にも損傷を与え、肺の一部が胸膜腔内を破裂し、気胸を起こすこともある。

   ハンド‐シュラ‐―クリスチャン病は、ほとんどが幼児期に発症するが、中高年以降で発症することもあり、肺と骨で最も頻度が高く浸潤が起こる。まれに下垂体が損傷を受けて尿崩症を起こし、それにより大量の尿がつくられるために脱水症を起こすこともある。また、眼窩の骨が浸潤を受け、眼球突出することもある。
   肺ヒスチオサイトーシスXは別名、好酸球性肉芽腫症とも呼ばれ、喫煙が関連するまれな肺疾患で、女性より男性の方がかかりやすく、2040歳の間に症状が現れてくる。患者の1,2割は症状が出ないが、その他の患者はせきや息切れ、発熱、胸痛、体重減少などがみられる。一般的に、肺の嚢胞の破裂による気胸が合併症で、瘢痕化で肺が硬くなり、血中に酸素を取りこめなくなる。

   胸部X線検査ではこれらの病気に典型的な変化や、小結節や小さな肺嚢胞がみられる。X線画像上では、骨にも浸潤があるのが確認できる。また、肺機能検査では機能の低下がみられ、まれに喀血や尿崩症の合併症がある。
   ハンド‐シュラ‐―クリスチャン病は自然に治ることがあり、肺ヒスチオサイトーシスXはほとんどの場合、持続し、進行する病気で、患者の多くは、呼吸不全や肺性心を起こして死亡するが、禁煙をすることで、約3分の1の患者で症状が改善する。
   これらの病気は、いずれも有効な治療法は明らかではないが、ステロイド薬やシクロホスファミドなどの免疫抑制薬で治療し、浸潤された骨の治療は骨腫瘍と同様に行う。
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