肺胞タンパク質の症状と治療


   肺胞がタンパク質を豊富に含む液体で詰まってしまう病気を肺胞タンパク質という。 この病気はまれで、一般的に肺疾患にかかったことのない20~60歳の人に発症し、発症原因はわかっていない。この病気は、無機物の埃などの有害物質の吸入、ニューモシスチス‐カリニによる感染症、また、特定の癌や免疫抑制薬などと関連があることがある。

   肺のタンパク質が肺胞と細い気道を塞ぎ、まれに、肺組織が瘢痕化する。症状が進行することもあれば、変化しないこともあり、また自然治癒することもある。

   肺胞がふさがることで、肺から血液中への酸素の移動が非常に難しくなり、肺胞タンパク症のほとんどの患者は運動時に息切れを起こす。また、安静時にもひどい呼吸困難を起こす人もいる。喫煙者でないかぎり、咳はでても、痰を伴うことはない。肺機能の低下により、肺感染症など重い障害が起こり、肺感染症を起こすと息切れや発熱などの症状が急速に悪化する。
   胸部X線検査では、両方の肺に濃い白い斑点が広がり、通常心臓近くの中心部に認められる。また、CT検査では、同様の変化のほか、この病気を示す別の変化もみられる。肺機能検査では、肺が保持できる空気量の著しい低下、また血液中の酸素濃度も初めは運動時にのみ、やがて安静時にも低下していくのが認められる。

   血液中の酸素濃度は酸素吸入療法を行っても、予想したほどには上昇しない。 血液検査の結果は肺胞タンパク症に特異的なものはないが、乳酸脱水素酵素やガンマグロブリンなどの物質の濃度の上昇がみられる。

   気管支鏡を使用し、肺胞から採取した液体のサンプルを採取、ときに気管支鏡検査と同時に肺生検を行い、顕微鏡検査用の肺組織のサンプルを採取して、診断を確定する。より大きなサンプルが必要な場合は、手術をして採取するが、まれである。
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