ポルフィリン症について


   ポルフィリン症とは、ヘモグロビンをつくるヘムという物質の合成経路に異常があり、ポルフィリン代謝経路の産生物質が皮膚に沈着し、その光毒性反応による日光誘発性皮膚障害を生じる疾患である。
   先天性ポルフィリン症、骨髄性(こつずいせい)プロトポルフィリン症、晩発性皮膚ポルフィリン症がある。
   ヘムは、8種類の酵素が調節する複雑な過程を経て、骨髄と肝臓でつくられ、生産過程では、数種類の異なる中間物質(ヘム前駆体)がつくられ、それを基にヘムが生産される。

   ヘムをつくるのに必要不可欠な酵素の1つが欠けると、特定のヘム前駆体が組織(特に骨髄や肝臓)に蓄積し、血液中の濃度も過剰になり、尿や便からも排出される。
   蓄積する前駆体の種類は、どの酵素が欠損しているかによって異なり、ヘム前駆体のグループの1つが、ポルフィリンと呼ばれている。
   ポルフィリン症の中には、特定のポルフィリンが皮膚の中に沈着することが原因で、光線過敏症(日光に非常に敏感な状態)を引き起こすものがある。
   このポルフィリンは、光や酸素にさらされるとイオン化した不安定な型の酸素を発生させ、皮膚を損傷させるのだ。

   ポルフィリン症の中には、神経を損傷し、痛みや麻痺(まひ)を引き起こすものもあり、腹痛や肝障害の原因となるものもある。ポルフィリン症は多種類の病気で、それぞれヘムの生産過程での特異的な異常によって起こる。
   大半のポルフィリン症は遺伝性である。
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