晩発性皮膚ポルフィリン症について


   晩発性皮膚ポルフィリン症は世界中でみられ、これまで知られている限り、ヘム産生に必要な酵素が遺伝的に欠如していない人に起こる唯一のポルフィリン症である。
   日光にあたると、皮膚に水疱ができる。
   晩発性皮膚ポルフィリン症は、ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の不活性化が原因で、肝臓にポルフィリンが蓄積し、皮膚が損傷するのは、肝臓でつくられたポルフィリンが、血漿を通って皮膚へ送られるからである。

   晩発性皮膚ポルフィリン症の発症には、いくつかの共通因子が関連しており、体組織の鉄分過剰、中等度から過度の飲酒、エストロゲン摂取、C型肝炎ウイルスへの感染、喫煙などがあげられる。ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症は、発症のきっかけとしてはあまりみられない。
   これらの因子が肝臓で鉄と酸素に作用し、ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の抑制や損傷が起こると考えられている。
   晩発性皮膚ポルフィリン症の患者の約80%が遺伝性ではないとされ、散発性と呼ばれていて、残りの20%は遺伝性で家族性と呼ばれている。晩発性皮膚ポルフィリン症を診断するために、血漿、尿、便を検査して、ポルフィリン濃度の上昇を調べる必要がある。

   特定のポルフィリンの増加パターンから、晩発性皮膚ポルフィリン症と他のポルフィリン症を区別することができる。
   晩発性皮膚ポルフィリン症では、腕、顔、特に手の甲などの部分が太陽の光にさらされると、さまざまな大きさの水疱ができ、慢性的に再発を繰り返す。
   水疱の後にかさぶたができて瘢痕が残り、治るのに時間がかかる。
   特に手の皮膚は、ささいな傷にも敏感である。
   顔などの太陽にさらされる部分で、体毛が濃くなる。
   たいてい肝臓に損傷が生じ、最終的に肝硬変や肝臓癌になることもありえる。
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