神経系が受けている影響の結果 


   たいていの場合、複数の要因がかかわっており、発作を起こす要因を特定できない場合もある。 症状は発作として起こり、数日から数週間、ときにはもっと長く続くこともある。
   腹痛が非常に多く、発作性に引き起こされ、痛みは激しく、吐き気やそれに伴う嘔吐、腹部膨満感、下痢、便秘なども見られる。更に高血圧や情緒不安定、頻脈、発汗といった症状も発作の最中に出現する。

   高血圧に関しては発作が治まっても引き続き継続する傾向にあり、発作のため、眠りも浅くなる。
   また筋肉に作用する神経に支障きたしているため、脱力感も現れる。
   これらの症状のすべてが、神経系が受けている影響の結果として起こる。
   尿検査は、2つのヘム前駆体(デルタアミノレブリン酸とポルフォビリノーゲン)の濃度の上昇を示し、発作中はこの2つの前駆体の濃度が非常に高く、繰り返し発作を起こす人では、常に高い状態になる。
   前駆体は赤みを帯びたポルフィリンと褐色がかった別の物質を形成。
   これらの物質は尿を濃い色に変え、特に日光にあたった後は顕著にみられる。

   発作は、良好な栄養状態を維持しつつ、発作を誘発する薬を避けることやヘムを投与すれば発作を予防できる。
   発作を起こす人は、たいてい入院して重い症状に対する治療を受け、激しい発作がある場合は、点滴でヘムを投与して治療する。低カロリーや低炭水化物の食事で発作が起きた場合には、ブドウ糖の点滴や炭水化物の多い食事が有益だが、ヘムほどの効果は無く、吐き気、嘔吐、情動不安などの症状は、短期間、フェノチアジンで治療する。
   医師は、発作を促進することがわかっている薬を使用していないことを確認し、発作を誘発するような因子が他にもあれば、それについても対処を勧める。
   ベータ遮断薬は頻脈や高血圧症の治療に使われるが、脱水状態で血液循環を維持するのに速い心拍が必要な場合には使用しない。
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