赤血球生成性プロトポルフィリン症について 


   赤血球生成性プロトポルフィリン症は3番目によくみられるポルフィリン症であり、すべての人種に生じるが、白人に最も多くみられる。
   原因は、フェロキラターゼの欠如が原因であり、光過敏症を示す。
   皮膚や肝臓、骨髄、血漿、赤血球などにプロトポルフィリンが溜まってしまう。
   プロトポルフィリンはヘムの前駆体あり、男性及び女性共に大差なく発症する。
   太陽の光に対して異常な過敏性を示し、これはプロトポルフィリンが肌において溜まってしまうためで、ここへ太陽光線が照射され、プロトポルフィリン分子を活性化させてしまい、そのため、周りの細胞を傷つけて、光線過敏症を示す。

   尚、胆汁に蓄積したプロトポルフィリンは胆石を発生させ、これが肝臓に蓄積されると肝障害を招くのである。
   太陽光線に照射されるとその直後に腫れに伴って痛みを発生させ、膵臓腫大や黄疸を随伴させる。
   プロトポルフィリンが胆汁に溜まってしまうことで引き起こされる胆石を招いた際には、腹痛を訴える。
   診断では血漿及び赤血球プロトポルフィリン量が精査され、これが判断材料となる。
   尚、尿に含まれるポルフィリンは変化を示さない。
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