日光に要注意 


   赤血球生成性プロトポルフィリン症では、フェロキラターゼ酵素の欠損により、ヘム前駆体のプロトポルフィリンが骨髄、赤血球、血漿、皮膚、肝臓に蓄積する。
   通常、この酵素の欠損は、両親の片方から遺伝したものである。症状と診断は、通常、症状は小児期に始まり、皮膚が日光にさらされると、すぐに痛みと腫れが起こる。
   水疱や瘢痕が残ることはめったにないので、医師がこの疾患に気づかない場合もある。
   胆石は特徴的な腹痛を引き起こす。
   肝臓の損傷により、黄疸と膵臓腫大を伴う肝不全が生じる。
   尿のポルフィリン濃度は増加せず、そのため、血漿と赤血球のプロトポルフィリン濃度が上昇しているかどうかを調べて診断することになる。

   予防と治療は、日光にあたらないよう、細心の注意を払うことである。
   間違って日光を浴びてしまった場合には、日焼けと同じく、冷たい水を含ませた湿布をすると症状が和らぎ、皮膚用の保湿剤も同様だが、使う製品は皮膚に刺激を与えるおそれがある麻酔薬や香料が含まれていないものでなくてはいけない。
   非ステロイド性抗炎症薬は皮膚の痛みや炎症を和らげ、ステロイドの錠剤も炎症を鎮めるが、日焼けの状態が最も深刻な場合しか使わない。
   抗生物質のやけど用クリームは、ひどい水疱ができている場合にのみ使用する。
   皮膚がやや黄色くなるくらいの多量のベータカロチンを摂取すると、日光に耐性ができるが、それでも日光は避けなければならない。

   プロトポルフィリンを含む胆石がある場合には、手術で取り除く必要があり、重度の肝障害の場合には、肝臓移植が必要になる。
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