デュシェンヌ型筋ジストロフィ・ベッカー型筋ジストロフィの症状と治療


   デュシェンヌ型筋ジストロフィを発症した男児の多くが、筋肉が弱まり肥大する影響を受け、心筋も肥大し、筋力低下をおこすため心拍に問題を起こし心電図に異常が見られるようになる。
   その後、10歳から12歳位までにほとんどの男児が、腕や押しの関節周辺の腱肉の収縮の為に肘や膝を完全に伸ばすことができなくなり、脊椎も異常に曲がり車椅子での生活をよぎなくなされる。

   筋力の低下は、肺炎といった病気にかかる可能性も高くなり、デュシェンヌ型筋ジストロフィの患者の多くが、20歳までに亡くなる。
   ベッカー型筋ジストリフィの場合には、筋力が低下していくパターンこそデュシェンヌ型と同じような経過をたどるが、筋力の低下は、デュジェンヌ型ほどではなく、車椅子生活も思春期からというのは、まれで、発症自体も12歳位と遅い。
   デュシェンヌ型とベッカー型の治療はどちらの場合でも治癒させることができるものはない。 関節周辺の筋肉が永久的に収縮してしまうのを遅らせる為に理学療法と運動療法を行うといったことになる。
   場合によっては、手術により硬く縮んでしまった筋肉を改善することもある。
   筋力の維持には、コルチコステロイドのプレドニゾロンを経口投与することが効果的であるが、長期に分かり使用することで多くの副作用が現れてくるので、小児の場合には、使用することはほとんどない。

   プレドニゾロンの使用は、重度の生活に支障がでる程の症状が現れている時に限られてくる。
   この他の治療法としては、クレアチンのサプリメントを摂取して筋力低下を改善させることができることが最近わかってきている。
   また、効果はまだ、実証されていないが、筋力低下を改善する為の遺伝子治療が実験段階で進んでいる。
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