筋緊張性ミオパシーについて 


   筋筋症性ミオパシーは、筋肉が収縮した後正常にゆるむことができなくなり、筋力低下と筋けいれんを起こす遺伝子の疾患のことである。
   トムセン病とも呼ばれる先天性ミオトニーは、特に男女の別なく発症する常染色体優性遺伝疾患である。
   この病気になることはまれで、発症は、乳児期で、筋肉の緊張を緩める事が出来なくなる為、手、脚、まぶたに強いこわばりが生じるが、筋力低下自体は、最小限度である。
   特に小児の場合には、筋肉を軽くたたくことで、収縮が長く続くという特徴をみることができるので、この症状から診断をすることができる。
   しかし、診断を確定するためには、筋電図が必要となる。

   先天性の筋緊張症の治療には、筋肉のこわばりや筋けいれんを軽減させるためのフェニトイン・キニーネ・プロカインアミド・メキシレチンといった薬剤を使用するが、これらの薬剤には、副作用もある。
   治療の1つとして定期的に運動をすることも効果が期待できる。

   先天性の筋緊張症の場合には、発症したとしてもその平均寿命は、普通の健康な人と変わりがない。
   シュタイネルト病とも呼ばれる筋緊張性ジストロフィはも特に男女の別なく発症する常染色体優性遺伝疾患で、特に手の筋力低下とこわばりといった症状が現れる。
   症状としては、他にも瞼の下垂がよくみられる。
   こういった症状には、軽度のものから重度のものまで様々で、発症はどの年齢にも考えられる。 症状も最も重度のものになると筋力低下がひどく、白内障や心拍異常、糖尿病、精神遅延といったさまざまな症状が現れる。
   男性は、他にもこう丸萎縮、前頭部に若はげといった症状も現れる。
   筋緊張性ジストロフィの治療で、筋力の低下を軽減することができる唯一の方法が、装具を着用することになる。
   他にもキニーネ、フェニトインといった薬剤が使用されるが、これらの薬剤には、筋力低下を軽減することはできず、副作用もある。
   筋緊張性ジストロフィは、発症した人は、50歳までに亡くなるといわれている。
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