周期性四肢麻痺の症状と治療 


   周期性四肢麻痺は、突然の発作と伴に麻痺と筋力低下を生じる常染色体優性遺伝疾患である。
   周期性四肢麻痺の発作は、患者は覚醒して意識もはっきりしている状態で、筋肉は通常の神経刺激にだけでなく人工的の電気刺激にも反応をしなくなる。
   周期四肢麻痺には、いくつかのタイプがあり、そのタイプは、家系により異なる。
   タイプとしては、血液中のカリウム濃度が高くなることで麻痺が起こるもの、血液中のカリウム濃度が低くなり麻痺が起きるもの、中には、血液中のカリウム濃度が正常であるにも関わらず発作を起こすタイプもある。
   周期性四肢麻痺の高カリウム血症型の場合には、10歳までに発作を起こす事もあり、発作時間は、15分から1時間程つづくことになる。

   発作は、空腹時激しい運動をした時寒冷にあった時などに筋麻痺発作が起きる。
   低カリウム血症型の場合には、30歳までに発症するが多くは、16歳までに発症している。
   高カリウム血症型に比べ発作の時間が長く、時には、2,3日続くこともある。
   筋麻痺発作は、炭水化物を多く含む食事を摂った後に起きる。

   この発作は、食後数時間で起きることもあれば、翌日になって起きることもある。
   また、運動を行うことも発作を引き起こす原因となることがあり、例えば炭水化物を摂取した後に激しい運動を行うと、エネルギーが消費され、カリウムと糖が一緒に細胞に取り込まれる。
   その結果血液中のカリウム濃度が低下し、発作を引き起こすこともある。
   特に起床してすぐに激しい運動をすると、高カリウム血症型であっても低カリウム血症型であっても筋力低下を招き腕や脚に麻痺が起き、筋力低下は、1~2日間程続くことになる。

   周期性四肢麻痺の治療としては、低カリウム血症型の場合、発作が起きている間に糖を含まない輸液に塩化カリウムを加えたものを点滴することで1時間以内には、症状がかなり回復する。 また、低カリウム血症型の場合、炭水化物を含む食事を控え、激し運動も避けるようにすることで発作を予防することができる。

   高カリウム血症型の場合には、カリウムが少ない炭水化物を多く含んでいる食事を摂ることで発作を防ぐことができる。
   周期性四肢麻痺のどのタイプであっても血液中のpHを変化させる働きのあるアセタゾラミドを使用すると発作を予防することができる。
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