グッドパスチャー症候群の症状と治療 


   肺内部への出血や進行性の腎不全を起こすまれな自己免疫疾患をグットパスチャー症候群という。 この病気の発症原因は不明だが、主に若い男性がかかることが多い。グッドパスチャー症候群では、体の一部、特に腎臓のろ過器官、肺の肺胞壁や毛細血管など、特定の組織に対する抗体を産生する。これらの抗体は腎機能や肺機能を低下させる炎症を引き起こすことが原因だと思われる。
   症状としては、息切れや喀血がよくみられ、症状は急激に悪化し、呼吸が止まり、大量の出血が起こるうえ、腎機能が急速に低下し、尿中には少量の血液が認められることがある。
   尿検査では尿中に血液とタンパク質が認められ、貧血がよく起こる。また、胸部X線検査では、肺出血による異常な白い斑点が左右両方の肺に現れる。また腎組織の針生検を行うなど、特徴的なパターンを示す抗体の微細な蓄積物がいろいろな検査でみることができる。

   この病気にかかると、きわめて急激に腎不全を起こすか死に至るため、プレドニゾロンなどのステロイド薬とシクロホスファミドを大量に静脈内注射し、免疫系の活動を抑える必要がある。また、循環している血液を体から取り出して、血液中の不要な抗体を取り除き、血液細胞を再び体内に戻す血漿交換を行うこともある。発症してから早期にこれらの治療法を併用すれば、腎機能と肺機能を守ることができる。しかし、腎臓の損傷は、不可逆的である。

   病気が治るまでの間、多くの患者は全身状態を改善するための治療も必要である。場合により、一定期間の酸素吸入療法や人工呼吸器の使用また、輸血が必要になることもある。腎不全の場合には、腎臓透析や腎移植が必要になる。
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