嚢胞性線維症とは 


   特定の分泌腺に異常な分泌物が産生し、それにより、組織や器官、特に肺や消化管が損傷を受ける遺伝性疾患を嚢胞性線維症という。
   嚢胞性線維症は、嚢胞性線維症は性別に関係なく、米国の白人を死に至らしめる最も多い遺伝性疾患で、この病気は白人の乳児の約3300人に1人、黒人の乳児の約1万5300人に1人の割合で発症するが、まれにアジア人にもみられることがある。

   嚢胞性線維症は、受け継いだ2本の遺伝子の両方に突然変異とも言われる遺伝子欠損がある場合に発症する。
   この遺伝子は、塩化物イオンとナトリウムイオンの細胞膜を介した輸送を調節するタンパク質の産生を制御する役割がある。
   白人の約100人に3人が、欠損のある遺伝子を1本もっているが、それだけでは病気は発症することはない。
   白人の約1万人に3人の割合で、欠損のある遺伝子を2本もっているために、嚢胞性線維症を発症する。嚢胞性線維症にかかると、塩化物イオンと ナトリウムイオンの輸送が阻害されるため、脱水症を起こし、粘り気の強い分泌物が増加する。

   嚢胞性線維症にかかると、全身の多くの器官と、管の中に液体を分泌する外分泌腺のほぼすべてに影響が及ぶ。
   膵臓などに一部の分泌腺では、分泌物は粘着性が高い、または硬くなり、完全に分泌腺をふさぎ、次第に膵臓は瘢痕化を起す。
   また、肺の気道内にある粘液分泌腺は、気道を詰まらせ、細菌の増殖を助けることで異常な分泌物を産生する。
   汗腺や 耳下腺では、正常時より多く塩を含んだ液体を分泌するなど、分泌物の異常はさまざまな形で起こり、分与える影響もそれぞれ異なってくる。
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