出生時の肺と嚢胞性線維症 


   出生時の肺は正常だが、その後はいつでも呼吸障害が起こる可能性がある。 粘り気の強い分泌物で徐々に細い気道が詰まることで、気道の炎症および気道の壁の肥厚化が生じる。
   また、太い気道が分泌物で充満すると、肺のあちこちがつぶれて萎縮し、無気肺の状態になり、リンパ節は腫大することで、呼吸困難がさらに悪化し、血液中に酸素を取りこむ肺機能が低下し、気管支の分泌物や気道の壁の中で細菌が繁殖するために、気道感染症を引き起こすことがある。

   膵臓の管や腸管の分泌腺がふさがってしまうことで、脂肪やタンパク質、またビタミンなどがうまく吸収できなくなるなどの消化障害が起こる。そのため、栄養障害が起き、発育が遅れていくことがある。
   まれに、異常な便の成分が腸管をふさぎ、腸閉塞が起こる患者もいる。

   嚢胞性線維症にかかった新生児の約15~20%に、胎便性イレウスという重い小腸の閉塞が起こることがある。
   胎便性イレウスは、腸のねじれや発育不全を合併することもある。
   ほとんどの胎便性イレウスの新生児は、いずれ嚢胞性線維症の他の症状もでてくる。嚢胞性線維症の新生児の中には、一時的に胎便が大腸に詰まり、排便が生後1~2日後になることがある。
   胎便性イレウスを発症しなかった乳児には、出生時の体重を回復するのに時間がかかる。
   また嚢胞性線維症の新生児の場合、初期症状として、生後4?6週間の体重増加がほとんどない。 脂肪やタンパク質の適切な消化に欠かかすことのできない膵臓の酵素の分泌量が十分ではないため、ほとんどの嚢胞性線維症の乳児は消化不良を起こすことがある。
   乳児の食欲は正常または旺盛だが頻繁に大量の悪臭のする脂っぽい排便があり、腹部はふくれ、筋肉は未発達なうえ、体重はゆっくりとしか増加しない。
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