嚢胞性線維症の小児における実態 


   嚢胞性線維症の小児の約半数は、頻発するせきや喘鳴、気道感染症などのために初めて医師にかかる。
   最も目につく症状はで、吐き気、嘔吐、睡眠障害などを伴うこともよくある。 病気が進行すると胸部がたる状になるうえ、酸素不足により、指はばち状になり、爪の付け根は青っぽい色になる。まれに鼻にポリープができることもある。副鼻腔は粘り気の強い分泌物で満たされ、慢性的なまたは再発する副鼻腔炎を起こすことがある。
   嚢胞性線維症の患者は、成人も小児も、暑いときや発熱時に大量の汗をかくために、体内の塩分や水分が不足し、脱水症を起こすことがある。子供の皮膚に塩の結晶が出来たり、塩辛い味がすることに親が気づくこともある。
   少年期の成長は遅いため、第2次性徴は遅れ、身体的持久力は低下する。

   病気が進むにつれ肺感染症である気管支炎や肺炎が繰り返し起こるなど主要な症状があらわれ、肺は少しずつ破壊されていく。
   合併症として、脂溶性のビタミンA、D、E、Kの吸収が不十分なため、夜盲症、くる病、貧血、出血性疾患が起こることがある。 治療を受けていない乳幼児の少数は、直腸の内層が肛門から飛び出す直腸脱がみられる。
   大豆のタンパク成分を含む調整乳、また母乳を与えられた嚢胞性線維症の乳児は、十分なタンパク質を吸収できないため、貧血や手足のむくみを起こす。
   嚢胞性線維症の少年や成人の合併症には、胸膜腔の内部への肺胞の破裂などがある。
   破裂により空気が胸膜腔内へ入り、気胸が起こる。またその他の合併症には心不全や広範囲もしくは再発性の肺出血がある。
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