嚢胞性線維症の成人における実態 


   嚢胞性線維症の成人の約15%は、膵臓が瘢痕化し、十分な量のインスリンを産生できないために、インスリン依存性の糖尿病を発症することがある。胆管が粘り気の強い分泌物で塞がることで肝臓は炎症を起こし、最終的には嚢胞性線維症の成人の約5%が肝硬変を起こす。肝硬変は、肝臓に至る静脈の血圧を上昇させ、門脈圧亢進症を起こす。
   そのため、食道下端にある静脈は拡張してもろくなり、破裂するとひどい出血を起こす食道静脈瘤を形成する。嚢胞性線維症のほとんどの患者の胆嚢は小さく、粘り気の強い胆汁が充満しているので、ほとんど機能していない。
   患者はまれに胆石が生じることがあるが、症状を起こすのはわずかである。また、外科的な胆嚢摘除術が必要となることはまれである。

   嚢胞性線維症では生殖機能の障害がよくみられ、ほとんどの男性が、精巣の片方の管の発育異常とそれによる精子の移動の妨害により精子の数が減少し、不妊症になる。
   女性の場合は、子宮頸部の分泌物の粘着性が非常に高くなるために受精率が低下する。その他の性機能は 影響を受けることはない。嚢胞性線維症の女性は、妊娠中に肺感染症や糖尿病などの合併症を起こすリスクが高いといわれているが、多くの女性が出産している。
   関節炎、腎結石、血管炎などのその他の合併症もある。
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