膵疾患について 


   膵疾患がある場合は、食事ごとに毎度、膵臓の酵素の代用物質を摂取する必要がある。乳児用には粉末やカプセルが手に入れることができる。タンパク質と脂肪を含んだ特殊な調整乳は消化しやすいため、膵疾患があり、発育の遅い乳児に有効であるといえる。
   正常な成長のために、食事から十分なカロリーとタンパク質を得る必要がある。
   標準より脂肪の割合は高めにする。嚢胞性線維症の患者はより多くのカロリーが必要なため、十分な成長のためには普通以上に脂肪が必要である。また、嚢胞性線維症の患者は、1日標準摂取量の2倍の脂溶性ビタミンA、D、E、Kを、吸収しやすい特別な形で摂取しなくてはならない。
   嚢胞性線維症の患者は、運動時や発熱時、気温の高いときは、塩分の摂取量を増やす必要がある。食事から十分な栄養を吸収できない小児には、胃や小腸にチューブを通して、栄養補給を行う必要がある。

   気胸や慢性の副鼻腔感染症、肺の一部に生じた重い慢性の感染症、食道の血管からの出血、胆嚢疾患、腸閉塞などは、手術が必要になる場合がある。肺の内部に、大規模もしくは繰り返し起こる出血がみられる場合は、出血している動脈をふさぐため、塞栓形成術を行う。
   重い肝臓の障害は、肝臓移植が行われる。重い肺疾患に対する両方の肺の同時移植は、経験と技術の向上により、日常的に行われ、成功率も上がっている。両方の肺の移植から1年たった後の生存率は約75%で、病状は大きく改善する。
   正常な嚢胞性線維症の遺伝子を気道に直接届ける遺伝子治療は、嚢胞性線維症の治療法としてまだ研究段階ではあるが、将来的に有望である。

   嚢胞性線維症の重症度は、年齢に関係なく大きく異なる。重症度は主に肺の損傷された範囲により決まる。男性および初期症状が消化管に限定されていた人の長期生存者が多い。また、膵臓の病気を起こさない人の方が、より長期に生存することができる。
   しかし、症状の悪化は避けられず、肺機能が失われ、死に至ります。嚢胞性線維症の患者は通常、肺機能が悪化してから、何年もたってから呼吸不全で死亡する。わずかであるが、心不全、肝疾患、気道への出血、手術の合併症などによって死亡することもある。嚢胞性線維症の患者は普通、多くの疾患を抱えながらも、死の直前まで学校に通ったり働くことができる。
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