肺高血圧症の実態 


   肺高血圧症の患者の一部では、結合組織性の病気で、特に強皮症がみられることがある。この病気2つを発症すると、肺高血圧症の症状が現れる前に、レイノー現象を起こす。
   また、肺高血圧症の患者は、肺高血圧症を発症する何年も前に、原因は明らかではないが、関節痛を起こす場合がある。

   肺疾患がある患者では、症状をもとに肺高血圧症を疑う。胸部X線検査では、肺動脈の拡張が認められ、心電図や心臓超音波検査で、肺性心の発症前から右心室に特定の病気が認められる。心エコーでは、右心室の肥厚化や、右心 房と右心室の間にある三尖弁を通過する血液の一部の逆流しているのを心エコーで確認できることがある。肺機能検査では、肺の損傷の程度がわかる。また、血液中の酸素濃度を測定する。

   肺高血圧症の診断を確定するためには、チューブを通し、右心室と肺動脈の内部の血圧を測定することが必要である。
  
   続発性肺高血圧症は、原因となる肺疾患に対する治療が中心である。 カルシウム拮抗薬、一酸化窒 素、プロスタサイクリンなどの血管拡張薬があり、これらは強皮症、慢性肝疾患、HIV感染症などと関連する続発性肺高血圧症に有効である。ただし、これらの薬が、肺疾患によって起こる続発性肺高血圧症に対して効くかどうかはまだ証明されていない。 プロスタサイクリンなどの血管拡張薬は肺動脈の血圧を劇的に下げるため、ほとんどの原発性肺高血圧症に対し利用される。
   プロスタサイクリンは、手術により皮膚の内部に置かれたカテーテルを通し、静脈内へ注入される。この薬にり患 者の生活の質は改善して、生存期間の延長や、緊急に行う肺移植は減少してきた。しかし、この薬は一部の患者に危険を伴うため、初めに心カテーテル検査室で血管拡張薬の効果を調べる必要がある。
   最近ではプロスタサイクリンの皮下注射が可能になり、効果がみられる患者もいる。
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