グルカゴノーマを知る
・グルカゴノーマ(グルカゴン産生腫瘍)
グルカゴノーマとはグルカゴンを生成する膵臓の腫瘍。
血糖値が上がり、独特の発疹が現れる。
グルカゴノーマの約80%は癌だ。
しかし腫瘍の成長が遅いので、ほとんどの人が診断後15年以上生存している。
症状が出はじめる平均年齢は50歳で、患者の約80%は女性だ。
グルカゴンの血液中の濃度が高くなるので糖尿病症状が出て、体重も減る。
90%の患者に、慢性的な赤茶色の発疹天疱瘡様皮膚炎と、なめらかで赤橙色に輝く舌という症状が出る。
また、口角炎もできる。
発疹はかさぶたになり、鼠径部から殿部、脚、上腕へと広がる。
診断は、グルカゴンの血液中の濃度が高値かどうか調べ、動脈造影検査と開腹手術で腫瘍の位置を確認する。
手術で腫瘍を切除する治療が理想だが、切除ができない場合や転移している場合は、化学療法でグルカゴン値を下げ、症状の緩和を図る。
しかし延命は期待できない。
オクトレオチドの投与でグルカゴン値を下げると、発疹が消えて食欲が増し体重も増加するが、逆に血糖値が上がってしまうこともある。
発疹には、亜鉛軟膏の塗布や脂肪酸・アミノ酸のを静脈に投与して治ることもある。
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