真性赤血球増加症(原発性赤血球増加症)について


   真性赤血球増加症(原発性赤血球増加症)とは、骨髄中の造血細胞が異常になり、赤血球が過剰に生産される病気である。

    真性赤血球増加症は、赤血球が過剰になり、血液量が増加し粘性が強くなる為、細い血管の通過が困難となる。

    真性赤血球増加症の発症は、100万人に5人の割合と非常にまれな病気である。
   診断時の平均年齢は60歳で、未成年が発症する可能性は非常に低く、男性に好発する。
   原因は不明である。
   罹患しても症状が現れるのは何年も先となる場合が多い。

   筋力低下、疲労、頭痛、息切れ、寝汗などの症状が最初に現れ、視界の歪み、暗点の発生、閃光などの視覚的な症状が生じるケースがある。
   歯茎の出血、小さな傷で多量の出血が生じる場合も多い。
   顔の皮膚が赤くなる、入浴後に全身に痒みを生じる、手足が熱感を持つこともある。まれに骨痛も生じる。
   血液中の血小板数も増加する場合がある。
   肝臓と脾臓は血球の生産に関係する臓器だが、脾臓が血流から除去する赤血球数も増加する為、腫大が発生し、腹部膨満感が生じる。
   肝臓や脾臓の血管で血栓が形成された場合は、突然激しい痛みが生じる。
   赤血球増加症の合併症には、胃潰瘍、痛風、腎臓結石などがある。
   血液粘度の上昇により、心臓発作、脳卒中、腕、脚、肺、眼への血流が途絶える場合もあり、真性赤血球増加症が白血病に進行する場合も僅かにある。
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