ファンコニ症候群の症状と治療


   ファンコニ症候群は、多量のブドウ糖、重炭酸塩、リン酸塩、尿酸、カリウム、一部のアミノ酸が尿に排出される尿細管の機能障害である。
   この病気は、ごくまれな病気で、原因としては、遺伝性の場合もあれば、貴金属などの化学物質、ビタミンDの欠乏、腎移植、多発性骨髄腫、アミロイドーシスといったことが原因となる場合もある。

   ファンコニ症候群が遺伝性の場合には、通常であれば、乳児期に症状が始まる。
   小児のファンコニ症候群は、多量の尿の排出、筋力低下、骨の痛みといった症状が現れる。
   この様な症状と伴に、血液の酸性度が高い場合にファンコニ症候群を疑うことになる。
   高濃度のブドウ糖、重炭酸塩、リン酸塩、尿酸、カリウム、ナトリウムが検出されると診断は確定する。
   しかし、診断が確定する前に骨や腎組織にある程度の損傷を生じていることが多い。

   ファンコニ症候群は、完治することがない。その為、治療を行って、コントロールすることになる。
   適切な治療を行うことができれば、骨や腎組織の損傷を悪化させるのを防ぐことができ、時には、損傷を一部を治すことも可能となる。
   血液の酸性度が高くなるアシドーシスの治療は、上炭酸ナトリウム溶液を飲み中和させる治療を行う。
   血液中のカリウム濃度が低い場合には、カリウムの補給を行う治療を行い、骨の病気の場合には、リン酸塩とビタミンDの補給を行う。
   小児がファンコニ症候群で腎不全を起こした場合には、腎移植を必要とする場合もある。
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