多発性嚢胞腎の症状と治療


   多発性嚢胞腎は、遺伝性で、両方の腎臓に体液の溜まった嚢胞が多数形成される病気である。
   この病気のため、腎臓は、大きくなり、腎組織は、機能するものが少なくなる。
   多発性嚢胞腎を引き起こす原因となる遺伝子は、劣性遺伝子の場合もあれば、優性遺伝子の場合もある。
   このことから、多発性嚢胞腎を発症する人は、両親のどちらかから優性遺伝子を受け継いでいるか、両親のそれぞれから1つずつ劣性遺伝子を受け継いでいることになる。

   優性遺伝子を受け継いで多発性嚢胞腎を発症する場合には、通常は、成人になるまで症状は現れず、劣性遺伝子を受け継いでいる場合には、小児期に重度に至ることになる。

   遺伝子の異常は、腎臓の両方に広範囲に渡り嚢胞を形成することになり、この嚢胞は、年齢と伴に徐々に大きくなっていく。
   嚢胞が大きくなるに従い、腎臓の中の血流は、減少し、線維化を起こし瘢痕が生じることになる。
   時には、腎結石ができることもあり、腎機能は、低化し、やがては腎不全に至ることになる。
   遺伝子の異常は、場合によっては、肝臓や膵臓など腎臓以外の部位でも嚢胞を生じることになる。

   多発性嚢胞腎が、劣性遺伝型の場合には、小児期に発症し、嚢胞はかなり大きなものになり腹部が突き出してくる。
   肝臓にも障害が生じ、5~10歳位になると腸と肝臓を結んでいる血管の高血圧を起こしやすい状態になり、最終的には、肝不全と腎不全を生じることになる。
   また、胎児の時に腎不全を起こし肺が十分に発達しない重症の新生児では、生後間もなく死亡することになる。
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