髄質嚢胞性疾患の症状と治療


   髄質嚢胞性疾患は、腎臓の中の深い部分に体液の溜まった嚢胞ができ、腎不全を引き起こす病気である。
   この病気は、まれに発症する病気である。

   髄質嚢胞性疾患は、腎臓の中にある微細な尿細管に損傷を与えて、尿を濃縮してナトリウムを再吸収するための能力が低下をする。
   この為、ナトリウムの摂取量が適切なものでなくなり脱水を起こし、血液中のナトリウム濃度の低下、血液中の尿素とクレアチニンの濃度の上昇が生じる。

   髄質嚢胞性疾患は、遺伝子性によるものと胎児が発育していく段階で生じる非遺伝性の異常によるものがある。

   髄質嚢胞性疾患の発症は、個人差が激しく、通常では、20歳前後に発症しているがそれよりもだいぶ後になり発症することもある。
   症状としては、抗利尿ホルモンに対する腎臓の反応が低下する為、尿が過剰に産生されることになる。
   小児の場合であれば、発育の遅れ、骨の病気などでその徴候をみることができる。
   この様な異常は、数年に渡り徐々に進行していくことになる。
   この為、体の代謝機能がうまく働き腎不全に至るまで異常に気がつかないことが多い。

   髄質嚢胞性疾患は、血液検査を行うと腎機能の低下を確認することができ、しばしば、血液中のナトリウム濃度が低値を示すことがある。X線検査では、小さくなった腎臓を観察することができる。嚢胞の検出にもっともてきしているのがCT検査である。

   髄質嚢胞性疾患は、ゆっくりではあるが、確実に進行していく病気であり、毎日、大量の水分と塩分を摂取し、ナトリウムが過度に排出され多量の薄い尿が排出されるのを補う必要がある。
   病気により腎不全を起こした場合には、透析か腎移植での治療が必要となる。
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